Ressonância do joelho com Sinovite Vilonodular Pigmentada; áreas de baixo sinal sugerem o diagnóstico
Novos medicamentos estão mudando o tratamento da SVNP e exigem atenção dos cirurgiões de joelho, quadril, mão e pé
A Sinovite Vilonodular Pigmentada (SVNP), atualmente denominada Tumor Tenossinovial de Células Gigantes Difuso (TGCT difuso), é uma neoplasia sinovial localmente agressiva que continua sendo subdiagnosticada e frequentemente tratada de forma inadequada nas especialidades que realizam procedimentos artroscópicos.
Joelho, quadril, tornozelo, punho, mão e pequenas articulações do pé estão entre os locais mais acometidos. Em muitos casos, os pacientes são submetidos à múltiplos procedimentos artroscópicos sem um diagnóstico definitivo da doença e com piora à cada artroscopia. A ressonância magnética nem sempre sugere o diagnóstico de SVNP. O radiologista só levanta essa hipótese quando há múltiplas áreas de baixo sinal na membrana sinovial.
Um dos maiores problemas práticos dos procedimentos artroscópicos é que, durante inúmeras artroscopias realizadas por derrame articular crônico, sinovite ou “tecido inflamatório”, não é solicitado exame anatomopatológico do material aspirado ou ressecado durante o procedimento.
Essa falha pode retardar significativamente o diagnóstico da SVNP difusa.
Além disso, diferentemente das formas localizadas, a doença difusa apresenta comportamento infiltrativo, acometendo recessos articulares, cápsula, sinóvia, bainhas tendíneas e estruturas periarticulares, tornando extremamente difícil a obtenção de margens cirúrgicas adequadas.
Na prática, procedimentos artroscópicos podem fragmentar a membrana sinovial e disseminar a doença pelos compartimentos articulares, favorecendo recidivas precoces e progressivamente mais agressivas.
Muitos pacientes entram em um ciclo devastador:
- Dor recorrente;
- Derrames articulares persistentes;
- Limitação funcional progressiva;
- Múltiplas sinovectomias;
- Degeneração articular acelerada;
- Necessidade futura de artroplastia.
As recorrências frequentemente apresentam pior comportamento biológico e maior morbidade cirúrgica que a lesão inicial.
Hoje, entretanto, a principal mudança de paradigma é que a SVNP deixou de ser uma doença exclusivamente cirúrgica.
O melhor entendimento da via molecular CSF1/CSF1R levou ao desenvolvimento de terapias-alvo altamente eficazes para casos difusos, recidivados ou irressecáveis.
Medicamentos que todo ortopedista precisa conhecer
Pexidartinib (Turalio®)
Primeiro inibidor de CSF1R aprovado especificamente para TGCT/SVNP difusa. Demonstrou importante redução tumoral, melhora funcional e controle da dor no estudo ENLIVEN.
Vimseltinib (Romvimza™)
Nova geração de inibidores seletivos de CSF1R, com excelentes resultados clínicos no estudo MOTION, especialmente em pacientes com doença recorrente ou não passível de ressecção adequada.
Pimicotinib (DCC-3014)
Nova terapia-alvo em desenvolvimento avançado, com resultados extremamente promissores em estudos recentes e potencial expansão do arsenal terapêutico nos próximos anos.
O reconhecimento precoce da doença, o envio sistemático de material para anatomopatológico durante artroscopias suspeitas podem evitar anos de morbidade, múltiplas cirurgias mal sucedidas e destruição articular irreversível.
Toda sinovite deve ser enviada para exame anatomopatológico
Toda sinovite, por mais simples que pareça durante a artroscopia, deve ser enviada para exame anatomopatológico. O diagnóstico precoce pode evitar múltiplas cirurgias, recidivas agressivas e progressão irreversível da doença.
Sinais de alerta para SVNP difusa
- Derrames articulares recorrentes
- Sinovite hemorrágica
- Dor persistente sem explicação mecânica clara
- Recidiva rápida após artroscopia
- Erosões ósseas periarticulares
- Sinóvia espessada e hipervascularizada na ressonância magnética
*Referências bibliográficas
- Tap WD, Gelderblom H, Palmerini E, Desai J, Bauer S, Blay JY, et al. Pexidartinib versus placebo for advanced tenosynovial giant cell tumour (ENLIVEN): a randomised phase 3 trial. Lancet. 2019;394(10197):478-487.
- Gelderblom H, Bhadri V, Stacchiotti S, Bauer S, Wagner AJ, van de Sande M, et al. Vimseltinib versus placebo for tenosynovial giant cell tumour (MOTION): phase 3 trial. Lancet. 2024;403(10445):2709-2719.
- Wagner AJ, Gelderblom H, Palmerini E, et al. Long-term efficacy and safety of pexidartinib in TGCT not amenable to surgery. Oncologist. 2025.
- Mastboom MJL, Verspoor FGM, Verschoor AJ, et al. Higher incidence rates than previously known in tenosynovial giant cell tumors. Acta Orthop. 2017;88(6):688-694.
- de Saint Aubain Somerhausen N, van de Rijn M. Tenosynovial giant cell tumour, diffuse type. In: WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. Lyon: IARC; 2020.
- Bernthal NM, Tap WD, Stavrakis AI, et al. Biology of the CSF1/CSF1R pathway in TGCT. J Bone Oncol. 2021;28:100365.
